Síndrome del QT largo (SQTL)

El Síndrome QT Largo es una anomalía del sistema eléctrico del corazón que involucra la repolarización ventricular. El valor normal del intervalo QT es de 390 - 440 mseg  pero diferentes situaciones pueden hacer que dicho intervalo se prolongue en el tiempo ( >= a 450 mseg) y dicha prolongación predisponga a severas arritmias como por ejemplo Torsada de pointes, un tipo particular de taquicardia ventricular polimórfica que pone al paciente frente al riesgo de padecer una fibrilación ventricular. En verdad para considerarlo prolongado, el intervalo QT debe durar mas de 470 mseg. en mujeres o 450 mseg. en hombres.

El Síndrome puede ser básicamente hereditario o adquirido.

La variedad adquirida del síndrome es debida a los efectos secundarios de determinados medicamentos.

Los síntomas son: síncope o, en su modo mas grave, la muerte repentina por paro cardíaco secundario a fibrilación ventricular. Es conveniente en un paciente joven que ha padecido un síncope sin una causa aparente, realizar un ECG y analizar el intervalo QT, y mas aún si hay una historia familiar que lo respalde (antecedentes de síncopes o muerte súbita en personas jóvenes dentro de la familia).

Si bien varias técnicas se han propuesto para medir el intervalo QT, la más popular es la fórmula de Bazzet, que lo que hace es calcular el QTc, es decir, corregido. Y esto es necesario, claro que si, ya que la fase de repolarización depende de la frecuencia cardíaca: en un paciente bradicárdico esta fase tiende a ser mas larga y en uno taquicárdico a ser mas corta.

La formula es la siguiente : QTc = QT / raíz cuadrada de RR.

Tratamiento: Los fármacos beta bloqueantes son la principal terapia para la mayoria de pacientes con Síndrome QT largo asintomático. Puede requerirse la necesidad de implantar un marcapaso o un cardiodesfibrilador, asi como el uso de isoproterenol en pacientes que han desarrollado torsada de pointes para evitar recidivas).

Adjunto una imagen que ilustra lo descripto en el texto:

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